什么是原發(fā)性腎病綜合征？

什么是原發(fā)性腎病綜合征？

原發(fā)性腎病綜合征是以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高膽固醇血癥及明顯浮腫為共同特征的臨床綜合癥。
原發(fā)性腎病綜合征的病因至今尚未完全明確，起病年齡以學(xué)齡前兒童為多見。

單純型腎病綜合癥發(fā)病年齡偏小，腎炎型偏大。

原發(fā)性腎病綜合征簡(jiǎn)介

目錄 1 拼音 2 病因病理病機(jī) 3 臨床表現(xiàn) 附： 1 治療原發(fā)性腎病綜合征的穴位 1 拼音 yuán fā xìng shèn bìng zōng hé zhēng 2 病因病理病機(jī) 腎病綜合征是由多種病因引的以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高脂血癥為其臨床特點(diǎn)的一組癥候群?？煞譃樵l(fā)性與繼發(fā)性腎病綜合征。

原發(fā)性腎病綜合征，病因及發(fā)病機(jī)理尚未明了。

基本病理缺陷是腎小球毛細(xì)血管基底膜通透性增加，根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同可分為原發(fā)性腎?、裥秃廷蛐?。 病因及病理生理 病因至今不明，可能與免疫有關(guān)。Ⅰ型、Ⅱ型的共同病理生理改變是腎小球?yàn)V過膜對(duì)血漿白蛋白通透性增加，引起大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫及高脂血癥。水腫形成的機(jī)制，傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為是由于大量蛋白尿，使血漿白蛋白濃度降低，血漿膠體滲透壓下降，血管內(nèi)水分及電解質(zhì)外滲到組織間隙。

繼發(fā)有效循環(huán)血量減少，從而 *** 心房、動(dòng)、靜脈等壓力、容量感受器，反射性地引起交感神經(jīng)興奮，腎素－血管緊張素－醛固酮及抗利尿激素等分泌增加，促使腎臟對(duì)水鈉重吸收增加，引起水腫。但近年來(lái)對(duì)腎病綜合征血容量研究，通過125I標(biāo)記人血清白蛋白的方法測(cè)定血容量作腎病水腫期與緩解期自身對(duì)比結(jié)果是;腎病綜合征血容量下降的占30％，大部分是正?；蛏?，研究表明腎病時(shí)腎臟鈉調(diào)節(jié)機(jī)能有障礙。腎病綜合征存在的低蛋白血癥，主要是由于尿中蛋白丟失，肝臟白蛋白合成減少及體內(nèi)的白蛋白分布異常，分解代謝增加有關(guān)。

通過微穿刺腎活組織檢查發(fā)現(xiàn)，腎近曲、遠(yuǎn)曲小管細(xì)胞中含有大量白蛋白及r－球蛋白的微滴，小管細(xì)胞內(nèi)參與蛋白降解的溶酶體活性增加，說(shuō)明在腎病時(shí)腎曲管對(duì)白蛋白分解代謝增加。低蛋白血癥將對(duì)機(jī)體產(chǎn)生各種影響。腎病伴低蛋白血癥時(shí)，總膽固醇，游離膽固醇，膽固醇酯均升高，甘油三酯只在病變嚴(yán)重時(shí)才升高。

產(chǎn)生高脂血癥原因主要是由于低蛋白血癥及血漿膠體滲透壓低， *** 肝臟脂蛋白合成增加，也有認(rèn)為與腎病時(shí)脂蛋白脂酶活性降低有關(guān)。脂蛋白可沉積于腎小球系膜，加之大量蛋白尿過度過濾可使腎小球基底膜增厚，系膜負(fù)荷增加，導(dǎo)致腎小球硬化。腎病時(shí)存在高凝狀態(tài)，其主要原因?yàn)楦闻K合成凝血因子Ⅴ、Ⅷ和纖維蛋白原增加，抗凝血酶（ATⅢ）活性降低以及高脂血癥時(shí)，內(nèi)皮細(xì)胞損傷，透集血小板，使血流處于高凝狀態(tài)。

此外，尚有低r球蛋白，高β1α2球蛋白，這是由于尿中免疫球蛋白丟失及肝臟合成增加所致。腎病還存在細(xì)胞免疫缺陷?？俆細(xì)胞量下降，T細(xì)胞亞型異常等，易招致感染。 病理 病理類型主要有微小病變性腎病、系膜增殖性腎炎、膜型腎病、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、膜－增殖性腎炎等。

3 臨床表現(xiàn) 一、全身浮腫　幾乎均出現(xiàn)程度不同的浮腫，浮腫以面部、下肢、陰囊部最明顯。嚴(yán)重時(shí)可伴胸、腹水及心包積液，易發(fā)生心悸及呼吸困難。浮腫可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，或于整個(gè)病程中時(shí)腫時(shí)消。在感染（特別是鏈球菌感染）后，常使浮腫復(fù)發(fā)或加重，甚至可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。

二、消化道癥狀　因胃腸道水腫，常有不思飲食、惡心、嘔吐、腹脹等消化道功能紊亂癥狀。有氮質(zhì)血癥時(shí)，上述癥狀加重。 三、高血壓　非腎病綜合癥的重要臨床表現(xiàn)，但有水、鈉潴溜、血容量增多, 可出現(xiàn)一時(shí)性高血壓。而Ⅱ型原發(fā)性腎閏綜合征可伴有高血壓。

四、蛋白尿　大量蛋白尿是診斷本征最主要條件。尿蛋白量＞3.5g/24h。 五、低蛋白血癥　主要是血漿蛋白下降，其程度與蛋白尿的程度有明顯關(guān)系，一般血漿白蛋白＜30g/L，多數(shù)為15－26g/L。

六、高脂血癥　血中甘油三脂明顯增高，血漿可呈乳白色。有高膽固醇血癥，多在3g/L以上。高脂血癥可導(dǎo)致動(dòng)脈粥樣硬化，血栓形成或發(fā)生栓塞。

原發(fā)性腎病的臨床表現(xiàn)都有什么?

原發(fā)性腎病的臨床表現(xiàn)都有什么?原發(fā)性腎病綜合征是由多種病因引起腎小球毛細(xì)血管的通透性增高，導(dǎo)致血漿中大量蛋白自尿中丟失而出現(xiàn)的臨床綜合征。以大量蛋白尿、低蛋白血癥、全身性高度水腫和高膽固醇血癥為特征百科。

原發(fā)性腎病綜合征分為單純性腎病、腎炎性腎病，以單純性腎病多見。

慢性腎功能不全的臨床表現(xiàn)都有什么?慢性腎功能不全的癥狀特征在各個(gè)時(shí)期會(huì)有所不同，那么對(duì)于慢性腎功能不全患者來(lái)說(shuō)，不同時(shí)期的臨床表現(xiàn)都有什么呢?本期特邀腎病健康網(wǎng)的腎病專家給大家介紹下希望對(duì)腎病患者能夠有所幫助。腎病綜合癥由什么原因引起的?二、原發(fā)性腎病綜合癥原因：腎病綜合癥的常見病因有原發(fā)性腎小球腎病和原發(fā)性腎小球腎炎，尤其在腎活檢后確定的疾病，如增生性腎炎、局灶性腎小球硬化、膜型腎炎、膜增殖性腎炎等，都可以表現(xiàn)腎病綜合癥的癥狀。由腎衰竭發(fā)展到腎萎縮有哪些臨床表現(xiàn)?腎萎縮的臨床表現(xiàn)都有什么?得了腎萎縮應(yīng)該怎么辦?本期特邀腎病健康網(wǎng)的腎病專家給大家介紹下，希望能夠?qū)δI病患者有所幫助。腎病綜合癥是怎么得的?為什么會(huì)得腎病綜合癥？腎病綜合癥根據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。

原發(fā)性腎病綜合癥是原發(fā)性腎小球疾病最常見的臨床表現(xiàn)。而繼發(fā)性腎病綜合癥的原因比較多，常見的有糖尿病腎病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎、感染及*物等引起的腎病綜合癥。原發(fā)性腎病綜合癥的病理類型也比較多，有微小病變性腎病、病灶階段性腎病、膜性腎病等。

最近有很多人因?yàn)槟I病都來(lái)醫(yī)院就診，經(jīng)詢問，大多數(shù)人得病都是因?yàn)閯诶凵匣饘?dǎo)致的急性腎病綜合癥，這種疾病主要是屬于原發(fā)性腎病綜合癥，這種疾病如果沒有及時(shí)的進(jìn)行治療，對(duì)患者的正常生活是有很大的影響的。那么，原發(fā)性腎病綜合癥都是由于什么原因引起的呢？我們需要有一定的認(rèn)識(shí)。

原發(fā)性腎病綜合征有哪些臨床表現(xiàn)？

一般起病緩慢，浮腫為最早出現(xiàn)的癥狀，開始時(shí)多見于眼瞼及面部，以后漸遍及全身，嚴(yán)重者累及漿膜腔?；颊咂つw水腫松軟，壓之可凹，面部扁平，眼瞼腫脹不能睜開，頸粗下頜消失，全身皮膚蒼白發(fā)涼，有水腫壓痕。

體重可增加30％～50％。

常見有腹腔積液，其次為胸腔積液，或多體腔積液。較小兒童和嬰兒鞘膜腔和腹腔相通，外**水腫和鞘膜積液更為突出。尿量減少，有時(shí)僅1～2次／日，腹瀉較常見，這和腸道水腫有關(guān)或提示伴有感染。有時(shí)浮腫出現(xiàn)較突然，尤其緊隨呼吸道感染之后，水腫可在數(shù)日內(nèi)遍及全身。

病程中不伴有明顯高血壓。如作血液生化檢查，則有血膽固醇增高、血漿蛋白降低的特征。亦有少數(shù)患者，發(fā)病年齡大于7歲，全身浮腫不顯，但有明顯的、反復(fù)發(fā)作性或持續(xù)性的高血壓及血尿，并可伴有不同程度的腎功能障礙。

因患兒病程遷延、抵抗力低下，極易得感冒和肺炎，而這些病又常是使腎病病情反復(fù)發(fā)作的誘因，每當(dāng)患兒有上述感染時(shí)，浮腫、尿少則加劇，尿中蛋白含量也增加。

原發(fā)性腎病綜合征

腎病綜合征是以大量蛋白尿（24小時(shí)尿蛋白超過3.5克）高脂血癥、低蛋白血癥以及全身不同程度的水腫為特點(diǎn)的臨床綜合癥。常見原因可由原發(fā)性腎小球?。ㄈ缭l(fā)性腎小球炎、腎小球局灶性硬化癥等）、繼發(fā)性腎炎（如狼瘡性腎病、糖尿病性腎病等）以及繼發(fā)感染（如細(xì)菌、**等）、循環(huán)系統(tǒng)疾病、*物中毒等引起。

原發(fā)性腎病綜合癥飲食方面需要注意什么

1、鈉鹽攝入：水腫時(shí)應(yīng)進(jìn)低鹽飲食，以免加重水腫，一般以每日食鹽量不超過2g為宜，禁用腌制食品，少用味精及食堿，浮腫消退、血漿蛋白接近正常時(shí)，可恢復(fù)普通飲食。2、蛋白質(zhì)攝入：腎病綜合癥時(shí)，大量血漿蛋白從尿中排出，人體蛋白降低而處于蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良狀態(tài)，低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓下降，致使水腫頑固難消，機(jī)體抵抗力也隨之下降，因此在無(wú)腎功能衰竭時(shí)，其早期、極期應(yīng)給予較高的高質(zhì)量蛋白質(zhì)飲食(1～1.5g/kg*d)，如魚和肉類等。

此有助于緩解低蛋白血癥及隨之引起的一些合并癥。

但高蛋白飲食可使腎血流量及腎小球?yàn)V過率增高，使腎小球毛細(xì)血管處于高壓狀態(tài)，同時(shí)攝入大量蛋白質(zhì)也使尿蛋白增加，可以加速腎小球的硬化。因此，對(duì)于慢性、非極期的腎病綜合癥患者應(yīng)攝入較少量高質(zhì)量的蛋白質(zhì)(0.7～1g/kg*d)，至于出現(xiàn)慢性腎功能損害時(shí)，則應(yīng)低蛋白飲食(0.65g/kg*d)。3、脂肪攝入：腎病綜合癥患者常有高脂血癥，此可引起動(dòng)脈硬化及腎小球損傷、硬化等，因此應(yīng)限制動(dòng)物內(nèi)臟、肥肉、某些海產(chǎn)品等富含膽固醇及脂肪的食物攝入。