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什么是地中海貧血？

地中海貧血也被稱為海洋性貧血和貧血。quot。在這種疾病的患者中，由于常染色體遺傳缺陷，一個(gè)或幾個(gè)珠蛋白皮膚鏈的合成減少或完全缺乏(珠蛋白是血紅蛋白合成的必需物質(zhì))，使患者的血紅蛋白合成量減少，導(dǎo)致貧血。

地中海貧血主要分為兩種類型：——珠蛋白鏈合成被抑制;quot——地中海貧血。quot;——珠蛋白鏈的合成受到抑制。quot-地中海貧血。

——海洋性貧血在地中海、中東、***、印度和***地區(qū)發(fā)病率最高。***包括中國南方是——海洋性貧血的高發(fā)區(qū)。由于遺傳缺陷不同，這種疾病的表現(xiàn)也不盡相同。重者*于胎兒和嬰兒嚴(yán)重貧血，輕者可能終身無表現(xiàn)。

我國地中海貧血的高發(fā)地區(qū)主要在廣東、廣西、湖北、福建、浙江等地。相傳明末清初，李自成及其部下將領(lǐng)張率領(lǐng)的農(nóng)民起義軍攻打四川，遭到頑強(qiáng)抵抗，雙方損失慘重。

隨后，和張;美國軍隊(duì)進(jìn)入四川，四川的人口由于屠殺而大大減少。后來湖南、湖北、廣東的部分人口遷到四川，也就是所謂的湖廣填四川。于是，一些地中海貧血患者流入巴蜀。到目前為止，地中海貧血在四川、重慶、貴州的發(fā)病率都不低。

醫(yī)生在詢問一些患者的家族史時(shí)，可以知道他們的一些祖先來自廣東、廣西或湖北、湖南。

地中海貧血是怎么一回事

分類：描述醫(yī)學(xué)/疾病問題：分析此病能否治愈：地中海貧血最早由Cooley和Lee于1925年描述，最早發(fā)現(xiàn)于地中海地區(qū)，當(dāng)時(shí)稱為地中海貧血，國外也稱為海洋性貧血。事實(shí)上，這種疾病在世界各地蔓延，尤其是在地中海、中非、**和南太平洋。

在中國，廣東、廣西、貴州、四川居多。

這是一種溶血性貧血，是由于常染色體遺傳缺陷，導(dǎo)致珠蛋白鏈合成的紊亂，使一種或多種珠蛋白量不足或完全缺乏，使紅細(xì)胞容易溶解和破壞。因?yàn)樽钤绨l(fā)現(xiàn)的地區(qū)在地中海，所以這種病被命名為地中海貧血。中國自然科學(xué)術(shù)語審定委員會(huì)建議將此病命名為地中海貧血。習(xí)慣上還是叫地中海貧血，簡稱海洋貧。

正常成人血紅蛋白中的珠蛋白由四條肽鏈組成。這種疾病是由珠蛋白基因的缺失或點(diǎn)突變引起的。組成珠蛋白的肽鏈有四種，分別是、、和鏈，由相應(yīng)的基因編碼。這些基因的缺失或點(diǎn)突變會(huì)造成各種肽鏈合成的障礙，導(dǎo)致血紅蛋白的組成發(fā)生變化。地中海貧血通常分為、、和四種類型，其中和地中海貧血較為常見。

正常成人的血紅蛋白有三種：HBA (A )占總血紅蛋白的95% ~ 97%，由兩條A鏈和兩條鏈組成;HbAz(a .)鏈和兩條鏈;占~ 3%;Hbf (a，)小于2%，由兩條A鏈和兩條鏈組成。HbF是胚胎期的主要血紅蛋白。孕后34 ~ 36周之前，HbF占血紅蛋白總量的90% ~ 95%，新生兒占50% ~ 85%，一歲左右降至成人水平。

HbAz在胚胎中出現(xiàn)較晚，出生后6 ~ 12個(gè)月含量與成人相同。出生后HbA迅速升高，6個(gè)月后達(dá)到人類水平。血紅蛋白gowerl (e

)、Hb高爾巨人(a .)和Hb波特蘭(8。y;)，這些Hb在胚胎10周后逐漸被HbF取代。正常成人Hb中Gowerl已消失，臍帶血中有極少量Hb Portlqnd。1.地中海貧血人類珠蛋白基因簇位于11p15.5。

地中海貧血(簡稱地貧)的發(fā)生主要是由于基因的點(diǎn)突變，少數(shù)是基因缺失?；蛉笔Ш鸵恍c(diǎn)突變可以完全抑制鏈的產(chǎn)生，稱為0地中海貧血;有些點(diǎn)突變部分抑制鏈的產(chǎn)生，稱為地中海貧血。地中海貧血是珠蛋白基因的組織和結(jié)構(gòu)發(fā)生多種突變，使基因部分表達(dá)減少或完全表達(dá);A和在肝臟中產(chǎn)生障礙(通常用A，-或A，表示)，導(dǎo)致一個(gè)或多個(gè)正常珠蛋白鏈合成減少或缺失，導(dǎo)致組成珠蛋白的肽鏈高度異質(zhì)性綜合征。不同類型的地中海貧血臨床表現(xiàn)差異很大。最嚴(yán)重的可在胎兒出生前*亡，最輕的可無貧血，終身無癥狀。

臨床所見大多是介于兩者之間的貧血患者，有低色素的小紅細(xì)胞和靶紅細(xì)胞，以及各種血紅蛋白成分的改變。嚴(yán)重的多發(fā)性生長發(fā)育不良往往在成年前*亡。輕、中度患者一般能活到成年，參加勞動(dòng)。如果注意省力和飲食起居，可以減少并發(fā)癥，改善癥狀。

地中海貧血的預(yù)防和調(diào)理(一)預(yù)防廣泛有效地開展遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷，特別是在多發(fā)地區(qū)普及預(yù)防宣傳是最有效的手段。中國美國的產(chǎn)前診斷方法已達(dá)到國際水平，應(yīng)推廣應(yīng)用。HbH患者應(yīng)避免使用磺胺類和非那西丁等氧化劑藥物。

對(duì)于脾功能亢進(jìn)和白細(xì)胞減少的患者，應(yīng)防止空氣污染和交叉感染。(二)調(diào)理1。地中海貧血患者的生活條件往往是身體虛弱，健康的外部并不堅(jiān)實(shí)。他們生活要謹(jǐn)慎，適寒適溫，注意預(yù)防外感疾病;多做戶外活動(dòng);呼吸新鮮空氣;適當(dāng)?shù)?*鍛煉，氣功鍛煉，打太極拳，有助于增強(qiáng)體質(zhì)和抗病能力。2.飲食調(diào)理注意飲食調(diào)理，吃有營養(yǎng)的食物。凡是辛辣粘稠、過于油膩、生冷不潔的東西都要禁食或少吃。由于兒童的生理特點(diǎn) 脾腎兩虛者，應(yīng)合理喂養(yǎng)，避免過饑過飽。

常，偏食，飲食不潔損傷小兒脾胃。

健脾養(yǎng)血可選以下食療方：（1）烏龍大棗湯：烏雞1只，龍眼肉ling3砂仁159，大棗509，加水適量，加油鹽調(diào)味，文火燉2小時(shí)，食肉飲湯。（2）冬蟲夏草燉雞：烏雞1只，冬蟲夏草天，意次仁309，當(dāng)歸109，加水適量，加油鹽調(diào)味，文水燉2小時(shí)，食肉飲湯。 3．精神調(diào)理注意精神調(diào)養(yǎng)，對(duì)于虛勞血虛的預(yù)防有重要意義。

七情過激，易使陰血暗耗，既是致病之因，又可加劇進(jìn)程。所以本病患者應(yīng)保持心情舒暢，樂觀。